Ailevi Akdeniz Atesi

Ailevi Akdeniz Ateşi (Familial Mediterranean Fever - FMF), sıklıkla Akdeniz çevresinde yaşayan halklarda görülen bir hastalıktır. Ailevi Akdeniz Ateşi, tekrarlayan ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı ve eklem ağrısı atakları yapan bir hastalıktır. Ataklar genellikle 24-48 saat sürer. Hastalarda ataklar dışında hiçbir belirti yoktur.

Konu başlıkları

1 Özellikleri 2 Nedenleri 3 Tanı 4 Tedavi 5 Kaynakça

Özellikleri

Ailevi Akdeniz Ateşinin adından da anlaşılabileceği gibi 3 temel özelliği vardır;

1. Ailesel geçiş: Hastalığın ortaya çıkması için anne veya babanın taşıyıcı veya hasta olması gerekir.
2. Sıklıkla akdeniz bölgesi ve civarında görülmesi ( karadeniz bölgesi de dahil)
3. Ateş atakları yapması: Ateş ataklarına karın ağrısı, eklem ağrısı veya göğüs ağrısı eşlik eder. Karın ağrısı, akut apandisit ile karışabilir ve çok şiddetli olabilir. Bu hastaların bir kısmı akut apandisit tanısı ile ameliyat edilmişlerdir ancak karın ağrıları geçmemiştir.

Hastalık uzun dönemde amiloidoz denen başka bir hastalığa yol açabilir. amiloidozda vücutta değişik organlarda amiloid denilen madde birikir, bunun sonucu kalp yetmezliği, böbrek yetmezliği, ishal, bilinç kaybı, felç gibi sorunlar ortaya çıkar.

Nedenleri

Ailevi akdeniz ateşi kalıtsal bir hastalıktır. 1992 yılında hastalığa yol açan gen bulunmuştur. Ancak hastalıkla ilişkili genetik bozukluklar 1997 yılında gösterilebilmiştir. Bu gen hastalığın oluşmasında %98 etkilidir. Diğer etken olan gen ya da genler henüz bilinmemektedir. Türkiye'de bu hastalığa sebep olan genetik bozukluğu her 6 kişiden biri taşımaktadır. Ve her 1000 kişiden biri de FMF hastasıdır. Bu nedenle hastalığın sık görüldüğü bölgelerde evlenmeden önce genetik test yapılması ve genetik danışma alınması zorunludur. Ayrıca diğer bölgelerde yaşayanlara da önerilmektedir.

Tanı

Kesin tanı genetik inceleme ile mümkündür ve çok yaygın olarak birçok üniversitede ve Genetik tanı merkezinde yapılmaktadır. Hastanın ataklar esnasında ve atak dışı zamanlarda muayene edilmesi ve bazı laboratuvar incelemeleri ile tanı genetik inceleme olmadan da kolaylıkla konur. Ancak hem genetik danışma açısından hem de hastalık tanısının kesinleşmesi bakımından genetik test önerilir. Tanı koyarken dikkat edilmesi gereken nokta

Tedavi

Günümüzde FMF’nin bilinen tek tedavisi, doktor kontrolu altında kullanılması gereken Kolşisin isimli ilaçtır. Kolşisin; ateş, karın ağrısı... ataklarının sıklığını ve şiddetini azaltır. Kolşisin amiloidoz gelişmesini de önleyebilir.

Tekrarlayan ateş ve karın ağrısı atakları olan hastalar FMF yönünden araştırılmalı ve Ailevi Akdeniz Ateşi tanısı alan hastalar kolşisin tedavisini aksatmamalıdır.

Kaynakça

• Turkcebilgi.com
• genbilim.com
• superonline.com
• akdenizatesi.uzerine.com